看图识病这样的环形红斑你考虑什么 [复制链接]

医院的LIAW医生等人最近在BrJDermatol期刊的ImageGallery版块发表临床图片，一起来学习。

患者为84岁女性，因全身泛发性瘙痒性环形红斑就诊。

查体示右腋下淋巴结肿大。

切除活检示组织学结构消失，其内为混合细胞和增生的分枝状高内皮微静脉密集浸润。有异型淋巴细胞（CD10+，图c）、免疫母细胞和嗜酸性粒细胞。

散在淋巴细胞和免疫母细胞的EB病*编码RNA（EBER）染色阳性。一处扩张的滤泡树突状细胞网CD21阳性（图1d）。

根据上述结果，患者最终诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma）。

伴异常蛋白血症的血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblasticlymphadenopathywithdysproteinemia）最初于年报道，曾被认为是非典型B细胞反应，后面证实为一种T细胞淋巴瘤。

近年来则更名为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma，AITL），且由WHO归类为外周T细胞淋巴瘤。有数据显示AITL占所有外周T细胞淋巴瘤的18%，常发生于70余岁人群。

不断有证据表明，AITL是一种伴B细胞和内皮功能失调的CD41CD8阴性T细胞疾病。AITL临床表现为外周淋巴结肿大、肝脾肿大以及体重减轻、发热、盗汗等全身症状。

高达50%AITL患者有皮肤受累，但皮损缺乏特征性，可表现为丘疹、丘水疱疹、斑丘疹、红斑、结节、瘀点、紫癜、红皮病、风团等。

AITL还有一些非特异性实验室异常，例如贫血、高球蛋白血症、红细胞沉降率和血清乳酸脱氢酶升高。

AITL确诊常依靠淋巴结活检，此病例亦如此，仔细筛查肿大淋巴结并及时行淋巴结活检是诊断的必要条件。

受累淋巴结正常结构消失，有明显新生血管（高内皮微静脉），滤泡树突状细胞增殖，生发中心增生、闭锁或缺失。此外可见丰富的混合细胞浸润，包括肿瘤性T细胞与非肿瘤性组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞。

浸润细胞中通常仅有小部分为肿瘤性T细胞，此类细胞常缺乏其他T细胞标记物，尤其是CD5和CD7。CD2、CD3、CD4、CD10、CXCL-13、PD1和BCL-6常可阳性。

散在的免疫母细胞胞浆明显嗜碱性，其CD20和EBER常阳性。滤泡树突状细胞CD21和CD23染色可呈网状分布，且常围绕血管周围。30%患者T细胞受体基因重排阴性。10%患者可出现免疫球蛋白重链基因重排。

已有多种方案用于治疗AITL，包括糖皮质激素、细胞*性化疗和免疫调节剂。AITL病程具有侵袭性，不论何种治疗，其中位生存期均低于3年。

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编辑：费肥肥

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